琉球大学病院 第三内科

心アミロイドーシス診断

心アミロイドーシス診断までの流れ

当院第三内科（循環器・腎臓・神経内科学講座）では, 心アミロイドーシスの診断後，タファミジス（ビンマック®/ビンダゲル®）の処方を行っています．心アミロイドーシスの診断には鑑別を含め特殊な検査が必要になるため当院では診断までのフローを作成しました．下記のように心アミロイドーシスが疑われる場合，フローにしたがって地域中核病院や当院へご連絡をいただけましたら診断・治療をすすめさせていただきます．

 

【地域のクリニックの先生へ】心不全を疑う症状（息切れ，浮腫など）に加え，BNP（NT-proBNP）が上昇を認めた場合，循環器専門医の在籍するクリニック，地域中核病院もしくは当院へご連絡ください．胸部レントゲン写真や１２誘導心電図も心アミロイドーシスを含めた心不全の原因疾患の鑑別のため有用です．

 

【地域中核病院の先生へ】心不全症状がある患者様に心エコー図検査を行っていただき，左室壁肥厚を認めた場合，高血圧や肥大型心筋症など明確に診断がついている場合を除き，診断フローから心アミロイドーシスが疑われる場合はピロリン酸シンチグラフィーをご検討ください（もしくは可能な施設にご紹介をお願いします）．

　陽性であった場合，心筋生検をはじめとした病理学的な診断をご検討ください（もしくは可能な施設にご紹介をお願いします）．

 

【心アミロイドーシスの病理診断後】

ATTRタイプかどうかの免疫染色，遺伝子検査，難病申請などを施行後，対象となる患者様へはタファミジスの処方を行います（ALアミロイドーシスの診断となった場合は血液内科と連携して治療を行っています）．その際は当院第三内科（処方医：當間　裕一郎）までご連絡をお願いします（毎週木曜日外来）．

 

※タファミジスは沖縄県内では初回導入時のみ当院からの処方を受ける必要があります。2回目以降はかかりつけのクリニックもしくは地域中核病院での継続処方が可能です。タファミジスの処方患者様は「オールジャパンで行う全身性アミロイドーシスコホート研究（J-COSSA）」へ登録されることが日本循環器学会より原則義務付けられており，定期的（1年に1度）に当科外来を受診して頂いております。

 

※心アミロイドーシスの診断・治療についてご不明な点がございましたら琉球大学病院第三内科　當間裕一郎までご連絡をお願いします．

 

 

 

心アミロイドーシス診断フローチャート

 

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